Фенилкетонурия заболевание связанное с нарушением обмена

Детям с ФКУ можно только 6 граммов белка в день. Какие ограничения это накладывает на жизнь семьи?

Фенилкетонурия, гистидинемия

Фенилкетонурия либо ФКУ — это наследственное, редко встречающееся заболевание, которое проявляется в нарушении обмена аминокислот. Если точнее, то организм людей с такой болезнью не может расщеплять фенилаланин, поступающий вместе с белковой пищей. Из-за такого дисбаланса в теле накапливаются опасные соединения, способные отравлять нервную систему, в том числе и ткани головного мозга.

Несоблюдение низкобелковой диеты сопровождается накоплением фенилаланина и его токсических продуктов, что приводит к тяжёлому поражению ЦНС , проявляющемуся, в частности, в виде нарушения умственного развития фенилпировиноградной олигофрении. Одно из немногих наследственных заболеваний, поддающихся успешному лечению. Открытие фенилкетонурии связывают с именем норвежского врача Ивара Асбьёрна Фёллинга , описавшего в году гиперфенилаланинемию, ассоциированную с задержкой умственного развития [2]. В Норвегии заболевание также известно под названием «болезни Фёллинга» норв. Успешное лечение впервые было разработано и проведено в Англии Бирмингемский детский госпиталь группой медицинских работников под руководством Хорста Биккеля в начале х годов XX века, однако настоящий успех пришёл только после широкого применения ранней диагностики фенилкетонурии по повышенному содержанию фенилаланина в крови у новорождённых метод Гатри, разработанный и внедренный в — гг.

• ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА ЗАБОЛЕВАНИЯ
• Вся информация раздела «Специалистам» сайта www. В связи с этим для доступа к такой Информации от вас требуется подтверждение вашего статуса и факта наличия у вас профессионального медицинского образования, а также того, что вы являетесь действующим медицинским, фармацевтическим работником или иным соответствующим профессионалом, обладающим соответствующими знаниями и навыками в области медицины, фармацевтики, диагностики и здравоохранения РФ.
• Фенилкетонурия - это наследственное заболевание, связанное с нарушением метаболизма фенилаланина, приводящее к поражению центральной нервной системы и нарушению умственного развития.
• Фенилкетонурия это нарушение метаболизма аминокислот Обзор нарушений метаболизма аминокислот и органических кислот Overview of Amino Acid and Organic Acid Metabolism Disorders Почки активно реабсорбируют значительные количества аминокислот.

Все услуги. Первые симптомы: частое срыгивание, рвота, экземы, судороги, исходящий от мочи и кожи запах плесени. Ребенок может был вялым либо, наоборот, гиперактивным. Отстает в психомоторном развитии, наблюдаются признаки олигофрении.

Похожие статьи

• Процессы связаны с памятью - Память, ее виды и процессы
• Вино из винограда в домашних условиях сухое - Как связать шапку-ушанку крючком?
• Изменение регистрационных данных связанных с изменением учетных данных - Подарки коллеге, директору,
• Повязки крючком связать - Зимняя Нежность вязаная шапка спицами и крючком